La Sclerosi Laterale Amiotrofica conosciuta anche come malattia di Lou Gehrig è una malattia rara, neurodegenerativa progressiva dell’età adulta, che conduce alla paralisi dei muscoli volontari fino a coinvolgere anche quelli respiratori.

Lou Gehrig era un giocatore di Baseball che nel 1939 attirò l’attenzione pubblica su di sé, in quanto dopo una luminosa carriera nel New York Yankees (sembra avesse fatto 2130 partite), si dovette ritirare dallo sport, per la comparsa di una paralisi progressiva muscolare. Morì dopo solo due anni dal ritiro a 38 anni compiuti. Altri sinonimi della SLA, malattia di Charcot e malattia dei Motoneuroni.

La malattia del Sistema Nervoso Centrale, di cui oggi stiamo parlando, è dovuta alla distruzione progressiva dei due motoneuroni (il primo a livello della corteccia cerebrale, il secondo, a livello del tronco encefalico e spinale) che regolano le attività muscolari del corpo umano. I motoneuroni, sono particolari cellule nervose che regolano l’attività muscolare che serve per: parlare, camminare, deglutire, respirare, impugnare oggetti. La degenerazione progressiva dei motoneuroni corrisponde alla perdita progressiva del controllo delle più importanti attività muscolari.

La SLA è una malattia che colpisce di più il sesso maschile in un’età compresa tra i 40 ed i 60 anni e con un tasso di incidenza in Italia di circa 2-3 casi ogni 100000 abitanti all’anno ed è stata alla ribalta della cronaca, perché negli ultimi anni sono stati colpiti alcuni noti sportivi. Le cause della malattia sono sconosciute nonostante siano state poste numerose ipotesi, mai compiutamente dimostrate. L’unica causa certa è che nel 5-10%, è stata ritrovata una alterazione genetica familiare (sul cromosoma 21) che trasmette la malattia per via ereditaria. Dopo la diagnosi, l’aspettativa di vita è di 3-10 anni.

Sintomi e diagnosi

La diagnosi della malattia è facilmente intuibile dai sintomi iniziali che compaiono: debolezza muscolare, rigidità e crampi a livello degli arti, con conseguenza di oggetti che cadono spesso dalle mani e difficoltà nel compiere semplici gesti di vita, voce nasale e prime difficoltà nella pronuncia delle parole, in particolare quelle che contengono la R. Col progredire della malattia, i sintomi a carico degli apparati muscolari, sono sempre più importanti ed iniziano a comparire anche problemi di masticazione e deglutizione.

Nel proseguo il paziente diventerà completamente non autosufficiente: potrebbe essere sottoposto a ventilazione meccanica per insufficienza respiratoria, idratazione e nutrizione artificiale, fisioterapia e logopedia, queste ultime attività, per rimandare più possibile, la difficoltà a parlare e contrastare la via verso la totale atrofia muscolare.

Esami e terapie

Gli esami cui vengono sottoposti questi pazienti ovvero, la RMN cerebrale e spinale, l’esame del liquido cefalo rachidiano mediante puntura lombare, l’analisi del sangue per ricercare eventuali intossicazioni, sono utili nell’escludere altre patologie. La EMG (elettromiografia) è l’esame più indicato per dimostrare nel tempo la progressiva denervazione dei muscoli periferici. 

La terapia non ha farmaci validi per contrastare la malattia, l’unico che si conosca è il Riluzolo che, in qualche caso, ha procrastinato il decesso di qualche mese.


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